手足先天性红斑角化,会是什么病看图诊断

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病例简介

患者女，24岁，生后不久即发现掌跖部红斑、脱屑，皮损逐渐增厚。诉遇水后手足“发白”。患者无其他系统疾病，无家族史。专科查体：掌跖部弥漫红斑及轻度角化，表面见鳞屑，皮疹对称分布，边界清楚。皮损越过掌跖侧缘，累及部分手足背侧区域。跟腱可见三角形角化区域（图1-3）。图1.手掌红斑及轻度角化（本文作者提供）图2.皮损越过手掌侧缘累及部分手背区域（本文作者提供）图3.足部弥漫红斑、角化，累及部分足背区域及跟腱（本文作者提供）基因检测：患者SERPINB7基因存在致病性的复合杂合变异，父母均为该基因杂合变异携带者。Q:

最可能的诊断是什么？

A:

A.表皮松解性掌跖角皮症

B.梅勒达病C.进行性对称性红斑角皮症D.长岛型掌跖角皮症

上期答案

诊断为A：持久性豆状角化过度症。持久性豆状角化过度症又可称Flegel病，为一种少见的角化异常性皮肤病。此病病因不明，部分可能与糖尿病或甲状腺功能异常有关。皮疹多见于手足背，可累及四肢。典型皮损为对称分布的针尖至米粒大小的红色角化性丘疹，去除表面角化物后可见红色基底或出血灶。患者往往无自觉症状，部分可伴瘙痒。组织学上，持久性豆状角化过度症表现为:角化过度，伴或不伴角化不全，其下方表皮萎缩，颗粒层往往变薄或消失，皮损区边缘棘层肥厚，真皮浅层可见带状淋巴细胞浸润。根据典型的皮损特点及组织学表现可明确诊断，但本病尚无疗效确切的治疗手段。上期参考文献：

DidonaD,WolterM,EmingR,etal.Hyperkeratosislenticularisperstans:acasereportofarareentity.IntJDermatol.;60(12):e-e.

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