瘦脸针竟能助力罕见病肉毒毒素这种用法你

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肉毒毒素似乎是一种治疗Hailey-Hailey病和Darier病有效安全的方法。肉毒毒素是一类由肉毒杆菌产生的外毒素，其中A型肉毒毒素应用最为广泛，可以抑制乙酰胆碱释放，改变自主神经功能，对多种非神经元细胞也具有生物学效应，在肌肉肥大、多汗症、瘢痕疙瘩、肥厚性瘢痕、雷诺现象等皮肤科疾病中有着广泛应用[1]。近日，来自法国LarreyUniversityHospital皮肤科的Dreyfus等人在OrphanetJournalofRareDiseases发表文章《BotulinumtoxininjectionsasaneffectivetreatmentforpatientswithintertriginousHailey-HaileyorDarierdisease：anopen-label6-monthpilotinterventionalstudy》，描述了肉毒毒素注射治疗间擦部位Hailey-Hailey病和Darier病的前瞻性研究[2]。Hailey-Hailey病，即慢性家族性良性天疱疮，是一种罕见的常染色体显性遗传病，由染色体3q22.1上的ATP2C1基因发生功能丧失性突变所致，临床主要表现为累及间擦部位的浅表糜烂伴结痂的大片浸渍渗出性斑块，而后进展至伴疼痛裂隙的大片增殖性臭味斑块，可继发细菌、真菌的定植及继发感染[3]。Darier病，即毛囊角化病，是罕见的常染色体显性遗传性皮肤病，由染色体12q23-24.1的ATP2A2基因突变所致，主要表现为脂溢性区域持续出现分散或融合的红棕色角化性丘疹、指/趾甲异常、手掌和足底凹陷以及黏膜改变等[4]。Dreyfus等人的研究[2]纳入了30名患者（26名Hailey-Hailey病和4名Darier病）。综合各项指标，包括瘙痒、疼痛、出汗和气味、感染、社会心理功能损害、生活质量，皮内注射肉毒毒素在首月内对三分之二的患者有效，并在6个月的随访期间内持续有效。没有患者对肉毒毒素注射治疗无反应，但11名（37%）Hailey-Hailey病患者（重症患者）在研究期间出现了复发。27%的患者在注射部位短暂排出了少量清亮液体，没有严重不良反应的报道。图1：一名患有Hailey-Hailey病的68岁男性和一名患有Darier病的42岁女性的右腋窝（上）和左乳房（下）病变，均经肉毒毒素注射治疗，分别为治疗前、三个月、六个月的临床医院皮肤科的张翰林、孙秋宁教授等人也在JournalofCosmeticDermatology上发表了《BotulinumtoxinintreatingHailey-Haileydisease：Asystematicreview》，描述肉毒毒素治疗Hailey-Hailey病的16篇文章中，纳入了38名患者，仅有1例无反应，其他患者部分或全部缓解；描述Hailey-Hailey病其他治疗方法的9篇文章中，纳入了10名患者，仅有1名有轻度改善，1名部分缓解，8名治疗失败。总体来说，肉毒毒素似乎是一种治疗Hailey-Hailey病和Darier病有效安全的方法。然而，我们更推荐其作为常规治疗无效的Hailey-Hailey病和Darier病的补充治疗方法。一方面，它的成本相对较高，其成本效益需要进一步分析；另一方面，它对部分Hailey-Hailey病的患者，尤其是重症患者，可能疗效仍然不够，电子束放射治疗、皮肤磨削等治疗方式也可以考虑，仍需进一步的大样本研究来证实肉毒毒素在Hailey-Hailey病和Darier病治疗中的有效性和安全性。作者简介张翰林北京协和医学院临床医学八年制级博士研究生，师从孙秋宁教授。发表SCI文章20余篇。研究方向：玫瑰痤疮的诊断与治疗；肉毒毒素注射的适用征及治疗评价等。审核专医院皮肤科主任医师，教授，博士生导师。擅长面部美容相关性皮肤病及面部年轻化的微整形治疗，自身免疫及感染性皮肤病，尤其擅长肉毒毒素注射、硬皮病的诊断与治疗。参考资料：

1.刘兰婷,吴琳,于波.肉毒毒素在皮肤科的应用进展.临床皮肤科杂志.;50(03):-.

2.DreyfusI,MazaA,RodriguezL,etal.BotulinumtoxininjectionsasaneffectivetreatmentforpatientswithintertriginousHailey-HaileyorDarierdisease:anopen-label6-monthpilotinterventionalstudy.Orphanetjournalofrarediseases.;16(1):93.

3.BenLaghaI,AshackK,KhachemouneA.Hailey-HaileyDisease:AnUpdateReviewwithaFocusonTreatmentData.Americanjournalofclinicaldermatology.;21(1):49-68.

4.TakagiA,KamijoM,IkedaS.Darierdisease.TheJournalofdermatology.;43(3):-.

本文首发：医学界皮肤频道

本文作者：张翰林

本文审核：孙秋宁

责任编辑：穆弦

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