病理文汇第85期扁平苔藓样角化病

定义扁平苔藓样角化病是皮肤的一种良性病变，代表经历免疫性消退的日光性雀斑、脂溢性角化病、大细胞棘皮瘤或其他表皮增生性病变。流行病学扁平苔藓样角化病是一种相对常见的病变。多数病人为中老年。女性居多。部位多数扁平苔藓样角化病位于躯干上部和上肢。临床特点临床上，扁平苔藓样角化病表现为一个扁平的、不规则、角化过度性斑块，常有不规则边缘。颜色可以是不规则色素沉积或浅色。病变类似于基底细胞癌、鲍温病、日光性角化病。苔藓样角化病很可能代表具有显著苔藓样组织反应的脂溢性角化病和（或）日光性雀斑样痣的变异型。组织病理学表皮增生的范围和伴随炎症的程度存在相当大的差异，炎症通常呈密集的带状，以淋巴细胞为主。具有颗粒层增生和角化过度，常见角化不全灶，此特征有助于区分良性苔藓样角化病和特发性扁平苔藓。同扁平苔藓一样，楔形颗粒层增厚、上皮呈锯齿状伴空泡变性和基底层角质形成细胞鳞化是特征性表现。在邻近真皮—表皮交界处的真皮乳头浅层可见大小与角质形成细胞类似的嗜酸性小球聚集。这些小球有许多名称，如透明小体、细胞样小体或Civatte小体，代表着坏死的角质形成细胞。浸润性炎症细胞中常含有噬黑色素细胞，并且有时可明显，特别是当其他炎症细胞很少时，因而类似于色素性病变。必须注意不要把真皮表皮交界处的簇状淋巴细胞和（或）色素性角质形成细胞与真正的黑色素细胞巢相混淆，前者可形成所谓“假巢”。鉴别诊断临床鉴别包括基底细胞癌、Bowen病、激惹型脂溢性角化病、炎症后色素沉着和黑色素细胞病变。偶尔，如果出现数个丘疹，可类似皮肤狼疮、多形性日光疹或光敏性药疹等日光性皮炎病变。组织学上，鉴别诊断包括扁平苔藓、炎症型日光性角化病和退行性黑色素细胞病变。其他具有苔藓样反应类型的疾病可能也需考虑，如线状苔藓、慢性苔藓样角化病、红斑狼疮、苔藓样药疹、多形性红斑和蕈样霉菌病等。苔藓样角化病与扁平苔藓　临床病史很有帮助。例如，如果患者仅表现为胸部孤立性红色丘疹，而皮肤或黏膜没有其他扁平苔藓的特征，临床上可能怀疑是基底细胞癌，而组织学显示扁平苔藓特征，则此病变是苔藓样（扁平苔藓样）角化病。组织学上，苔藓样角化病与扁平苔藓有细微的特征差异。与后者相比，苔藓样角化病更可能出现角化不全，而不大可能出现显著的颗粒层增厚。苔藓样角化病与炎症型日光性角化病　苔藓样角化病与日光性角化病的区别在于缺乏核深染的非典型基底层角质形成细胞。当非常密集的炎症细胞浸润掩盖基底层角质形成细胞使其模糊不清时，对这一特征可能很难或无法评估。此时最好观察病变的周围。苔藓样角化病在其病变周围常显示日光性雀斑痣或脂溢性角化病的特征，而苔藓样日光性角化病则在远离致密炎症处显示脂溢性角化病特征。同时注意有无日光性弹性组织变性也很有帮助。（如没有显著的日光性弹性组织变性，日光性角化病的可能性较小）。苔藓样角化病与蕈样霉菌病　有时，可能会面临必须要鉴别斑片或斑块病变是蕈样霉菌病还是苔藓样角化病的问题（如有蕈样霉菌病病史的患者可出现苔藓样角化病样病变）。蕈样霉菌病通常淋巴细胞核深染，核膜不规则，苔藓样角化病则缺乏此特征。另一有用的特征是真皮间质。蕈样霉菌病真皮乳头常发生纤维化，而苔藓样角化病往往表现为水肿。此外，苔藓样角化病常出现比蕈样霉菌病更明显的表皮增生。Civatte小体也是一个有用的诊断线索，常见于苔藓样角化病，而蕈样霉菌病罕见。苔藓样角化病与退行性黑色素细胞病变　退行性黑色素细胞病变有时可与苔藓样角化病有相似的组织学特征。临床病史（有先前存在痣的证据）和任何残余的黑色素细胞肿瘤组织学证据（如存在黑色素细胞巢或孤立的黑色素细胞数目明显灶性增加）都是正确诊断的依据。用黑色素细胞分化的标记物做免疫组化染色有时可能有助于诊断。然而，在解读此结果时要谨慎。苔藓样角化病可出现沿真皮表皮交界处分布的孤立性黑色素细胞数目轻度增多，这并不能提示就是黑色素细胞肿瘤。苔藓样角化病与基底细胞癌　如果能识别出基底细胞癌的细胞巢，苔藓样角化病与基底细胞癌的鉴别就简单了。然而，有时基底细胞癌周边都是苔藓样角化病的特征，病理医生可能会根据最初层面的切片很快做出苔藓样角化病的诊断，而活检标本的深层切片可能会出现基底细胞癌，这是一个诊断陷阱。如果临床上怀疑是基底细胞癌而最初层面切片提示是苔藓样角化病，应仔细观察组织切面的大小（往下深切时，切面增大吗？增大则可能尚未切到最大层面）和细微的组织学改变（如明显的间质改变，局灶中断的间质），可促使病理医生进一步深切，获得更多层面的切片，从而更明确地排除基底细胞癌。预后和治疗苔藓样角化病通常活检以排除其他肿瘤，尤其是基底细胞癌或黑色素细胞肿瘤。如果诊断明确，无需进一步手术。苔藓样角化病一般会自发消退，有报道局部外用糖皮质激素可使其消退。预览时标签不可点

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