板层状鱼鳞病
白癜风治疗 http://m.39.net/pf/bdfyy/tslf/板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。本病属常染色体隐性遗传。
病因与发病机制：
本病为常染色体隐性遗传，有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。
临床表现：
出生时或生后不久，即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着，边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚，呈疣状，面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻，由于皮肤经常发生细菌感染，而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度，由此而发生皲裂引起明显疼痛，并妨碍手足功能。指（趾）甲增厚，表面凹凸不平。由于腺体阻塞，常导致无汗。
上述的皮肤病变，常引起很多的全身症状。由于不能正常排汗，在炎热季节或者运动后，常发生发热。由于角质层爆裂，导致脱水，皮肤易发生细菌感染。睑外翻，常引起角膜病变和眼球感染。大量的鳞屑反复脱落引起大量消耗，因此和同龄儿童比较，更需大量补充营养。本病终生不愈。倘若能安全渡过儿童期，则随年龄增长，症状可逐渐缓解。有的到成年时，仅有全身轻度发红和少量细薄干燥鳞屑。即所谓的鱼鳞病样红皮病。组织病理：
显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。
诊断标准：
系谱分析，常染色体隐性遗传。父母多无同病，但可能是近亲结婚。先证者可能是家族中唯一的患者。在较大的近亲婚配家系中，偶可发现其他成员患有同病。
发病年龄，发病早，出生时或出生后不久发病。
板层状鱼鳞病的遗传规律：
此病为常染色体隐性遗传，罕见。
遗传特点：
1)双亲表型正常为杂合体，该性状仅在具有两个突变基因的纯合体中得到表现；
2)同胞中患者出现的概率为25%；
3)患者在家系中一般为隔代出现；
4)男女患病的几率相等；
5)近亲结婚时，子女发病率大为增加。
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