病例分析疣状表皮发育不良合并严重掌跖

疣状表皮发育不良，其特点为泛发性扁平疣样皮损，目前无有效的治疗方法。本所收治1例合并有严重的掌跖角化致双手功能障碍者，我们根据其发病机理，采用皮损剥离切除术联合服用异维甲酸，效果满意，随访6个月未复发。

　　男，39岁，全身皮肤出现褐色扁平疣状丘疹20余年，散在分布，米粒至黄豆大小。近14年来部分皮损扩大，增生隆起，合并角化，相互融合，双手掌指部疣状增生，角化尤为严重，各掌指及指间关节活动均有障碍，生活不能自理。皮损缝隙无法清洗，浸渍继发感染，有脓性分泌物及臭味，基部红肿(图1)。病程早期，医院以遗传性掌跖角化症、寻常疣行激光、冷冻治疗，局部皮损虽有改善，但很快复发，年10月来本院。实验室检查：HBSAg(+)，肾功能正常，血清免疫学检查正常，双手X线片示皮肤软组织挤压，骨及关节未累及。病理报告：角化过度，棘层肥厚，表皮上部广泛细胞空泡化，细胞形态不规则，胞质丰富，含嗜碱性透明角质颗粒，真皮浅层血管周围少许淋巴细胞浸润。诊断：疣状表皮发育不良。

　　首先给予加强抗感染，1∶碘伏液浸手，局部清洁处理，每日2次，控制感染，针对疣状角化严重，口服异维甲酸20mg每日二次，及抗病毒制剂，转移因子、干扰素等免疫调节剂肌注，治疗1个月，皮损有缩小趋势，但双手掌角化增生及功能障碍无明显改善。依据X线片的特点，在臂丛神经阻滞麻醉下行左手掌角化性皮损剥离切除术，用手术刀沿皮损边缘切开深达真皮浅层，在此层水平上用剥离子再钝性剥离，皮损基底部有较完整的白色纤维膜包裹，皮损呈孤立及部分融合块状组织。去除皮损后掌面遗留有多个弹坑状凹陷性创面裸露，剥离深达皮下者，创面游离缘修剪后直接拉拢缝合，部分手指创面肌腱裸露，应用邻位皮瓣覆盖，皮损基底部组织萎缩。术后创面覆以凡士林纱布，敷料及绷带包扎，术后4天去除外敷料，创面约10天愈合后，内面凡士林纱布自然脱落，同法治疗右手，双脚及躯干四肢皮损。

　　术后一个月所有创面均已Ⅰ期愈合，双手功能完全恢复，仅右手中指屈指肌腱粘连轻度弯曲畸形，并有活动障碍，再次行肌腱松解，伤口Ⅰ期愈合，畸形及功能均改善恢复，所有因长期压迫萎缩组织在解除压迫后均恢复正常，掌面凹陷变平，双手外观恢复(图2)。术后病理：皮损侵及深度达真皮浅层，真皮组织萎缩，疣体基底部切除干净。半年后复诊未见复发，原创面区取材病理报告：角化过度表皮萎缩，真皮浅、中、深可见新生胶原，血管增生，符合瘢痕改变。

中华整形烧伤外科杂志年第1期第15卷病例报告

作者：罗公超方方赵亮张保民

　　(收稿：-09-22 　　修回：-04-21)

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