倾听患者疾苦,为患者解除病患

几年前的一天，当时我是皮肤科的一名硕士研究生，陪同我的导师在门诊出诊，遇到一位特殊的患者。

这是一位51岁的女性患者，以“周身剧烈瘙痒伴丘疹、结节25年”为主诉就诊。患者25年前无明显诱因周身出现瘙痒伴丘疹、结节，医院诊断为“湿疹”，尝试过多种治疗方案，包括抗组胺药口服，糖皮质激素口服、强效激素外用，中医中药治疗等，症状能获得暂时性轻微缓解，但病情经常反复，迁延不愈。

疾病对患者的身心健康造成了极大的影响。患者25年来从未敢在夏天穿露腿的衣物。更加困扰她的，是无休止的剧烈瘙痒，使得她白天无法集中精力工作，晚上无法入睡。

患者在陈述病史的时候，将一把断齿的梳子拿了出来，这断齿是她在瘙痒无法忍受时，用梳子抓搔患处造成的，她的瘙痒程度可想而知。

听了患者陈述，我们都很受触动。

作为医生，为患者解除疾苦是职责所在。

我的导师对患者进行了详细的皮肤科查体和实验室检查。

皮肤科查体可见躯干、四肢散在分布的棕褐色、半球形隆起性丘疹，直径1-2mm，质硬，表面光滑发亮似腊样，上附少许鳞屑。以双小腿胫前为重。皮疹呈对称性，并沿皮纹呈念珠菌状排列。

实验室检查回报：

IgE:.10IU/ml(参考范围,0.00-.00IU/ml).其他实验室检查未见异常。

病理检查：

H.E染色：扩张的真皮乳头有无定形、嗜伊红性的淀粉样物质沉积。在淀粉样物质中可见散在分布的嗜黑素细胞，偶尔可见坏死的角蛋白细胞。淀粉样物质上方可见角化过度的表皮。

刚果红染色：淀粉样物质被刚果红染成红色。

根据典型的临床表现和实验室检查，诊断为原发性皮肤淀粉样变。

患者一般状态较好，无其他脏器受累证据，排除系统性淀粉样变。由于患者疾病时间较长，且对多种治疗方法无效，因此，我的导师在综合考虑下，给患者选择了沙利度胺50毫克日二次口服治疗。

沙利度胺具有抗炎、抗免疫的作用，对多种顽固性瘙痒性皮肤病有效，但此前并无沙利度胺治疗皮肤淀粉样变的报道，这是一次挑战。

我们在用药期间严格监测血常规，肝肾功等血生化检查，未见明显异常。治疗三周后，患者瘙痒程度明显减轻，皮疹数量减少、质地变软。但是患者出现困倦、乏力、肢端麻木等不良反应。因此给予患者维生素B1、B6营养神经治疗，同时调整药物剂量，给予沙利度胺75毫克/天三周，50毫克/天三周，25毫克/天一周。此后给予患者12.5毫克维持治疗。

患者瘙痒程度继续减轻，不良反应消失。复查血、尿常规，肝、肾功能检查均无异常改变。我们在首次取病理部位的旁边再次取病理，H.E染色和刚果红染色均显示淀粉样物质沉积明显减少，治疗有效。

当患者再次见到我们时，露出了久违的微笑，她能够正常生活和工作了，如获新生。

原发性皮肤淀粉样变（Primarycutaneousamyloidosis,PCA）是一种顽固性瘙痒性皮肤病，其典型的组织病理学改变为表皮棘细胞层增厚和角化过度，真皮乳头层可见大量淀粉样物质沉积。

原发性皮肤淀粉样变治疗抵抗，传统治疗方法如抗组胺药、糖皮质激素及窄波紫外线效果有限。

我们在国际上首次应用沙利度胺治疗原发性皮肤淀粉样变，并取得较好的疗效。这为沙利度胺治疗顽固性瘙痒性皮肤病提供了新的有力证据，沙利度胺可能为原发性皮肤淀粉样变的治疗提供新工具。同时也为原发性皮肤淀粉样变患者带来了新的希望。

通过这个病例的诊治，对我日后的行医生涯影响颇深。

作为一名皮肤科医生，我们不只要有过硬的知识储备，较强的诊治能力，熟练的技能水平和丰富的临床经验，还要重视疾病对患者造成的身心伤害，要学会倾听患者的疾苦，尽自己最大的能力为患者解除疾苦，这样才能无愧于医学的誓言，更好的为患者服务，为祖国的医药卫生事业服务。

本文作者：安倩，副教授、副主任医师中国医院皮肤科

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