先天性鱼鳞病
什么是鱼鳞病
鱼鳞病俗称（蛇皮癣），70%属遗传(遗传病)，多于儿童时发病，好发部位四肢躯干仰面，皮肤干燥粗糙，皮屑边缘略翘起，状似蛇皮，或汗毛孔有颗粒物堵塞，长不出汗毛，重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹，鱼鳞病系遗传性疾病，根源在于基因的异常，不同类型的鱼鳞病，异常基因所在的染色体和定位不相同，目前对致病基因的定位还处于研究之中。但是基因异常如何致病，常染色体显显性遗传寻常性鱼鳞病，性联遗传寻常性鱼鳞病为什么出生时都正常，而到一定年龄才出现症状呢，这些目前都还不得而知。
板层状鱼鳞病
板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧的包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧，肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。
出生后即出现颜面、四肢及全身皮肤多处皲裂。以颈部、腋窝、腹股沟等皮肤皱折处明显，头部、上胸部、腰背部及四肢皮肤似火棉胶样，眼睑外翻，口唇轻度外翻
如何护理
1、皮肤护理患儿全身皮肤不断有硬化、断裂和脱皮现象，皮肤弹性差，四肢活动受限。我们采用暴露疗法，将患儿裸露安置在暖箱内，采取鸟巢式卧位，防止皮肤擦伤，每小时更换体位一次，暖箱温E涂皮肤一次，动作轻柔，其目的是保持皮肤湿润，利于脱屑，预防感染和避免干燥硬化的皮肤损伤嫩皮。每次大小便后用消毒的湿纱布清洗干净，使用一次性床单，保持床单整洁。
2、口腔护理患儿口唇外翻，呈张口状。每天用生理盐水口腔护理，每2小时用无菌棉签蘸生理盐水湿润口唇，保持口腔清洁，预防口唇干裂及口腔感染。
3、眼部护理
患儿角膜干燥、眼睑外翻，双眼不能闭合。根据医嘱先滴氧氟沙星滴眼液湿润，再外用盐酸左氧氟沙星眼用凝胶，然后用无菌生理盐水纱布覆盖双眼。
4、精心喂养患儿口唇外翻，口腔黏膜干燥，入院后第一天给予试牛奶5ml,q3h一次，定时定量。患儿无呕吐、呛咳，吸吮良好。第二天开始试喂1：1稀释牛奶20ml,q3h一次。以后根据患儿肠胃耐受情况，奶量也逐渐增加。喂养时严密观察患儿有无呛咳、青紫、呼吸困难等表现，喂奶后给予拍背，置侧卧位，保持呼吸道通畅。
健康宣教
患儿经过医护人员精心的治疗及护理，皮肤病变好转，未继发感染。出院时护理人员建议患儿母亲给予母乳喂养，及时添加辅食，加强营养，进食高热量、高维生素饮食，注意休息，增强患儿的身体抵抗力，告知鱼鳞病的相关知识及加强皮肤护理的重要性，坚持服药及局部治疗，避免日光暴晒，防止皮肤干燥，禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。要求家长带患儿定期随访，发现患儿有皮肤破损或发热等异常情况时，及时就诊，以免延误病情。
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