成人患者缺锌,皮肤科医生勿

锌缺乏症是儿童常见的营养缺乏性疾病，包括先天性和获得性锌缺乏症。遗传性肠病性肢端皮炎（acrodermatitisenteropathica）是一种与肠道锌吸收障碍有关的先天性锌缺乏症，这是一种极为罕见的常染色体隐性遗传病。然而，锌缺乏症并非儿童的专属，成人也可能发生获得性锌缺乏症，后者常表现为获得性肠病性肢端皮炎，该病容易造成漏诊或误诊。因此，皮肤科医生万万不能「缺心」，应将成人获得性锌缺乏症或获得性肠病性肢端皮炎的临床表现熟记于心，这将有利于患者的早期识别和诊断。以下我们先来看NEJM报道的2则案例。病例介绍病例1，女性，41岁，因脱发、瘙痒性皮疹、腹泻5个月就诊[1]。患者有酗酒、高血压和1型糖尿病伴糖尿病视网膜病变、糖尿病肾病和终末期肾病病史，5个月来出现脱发、头发细脆，全身泛发性鳞屑性红斑，皮疹以四肢远端、会阴部和臀部为主（图1）。图1.41岁女性的全身泛发性鳞屑性红斑[1]此外，患者还有口角炎、腹泻，无神经症状。曾外用糖皮质激素、抗真菌药、口服抗生素治疗，但上述皮疹无明显消退。左侧大腿内侧皮肤活检示融合性角化不全，颗粒层缺失；表皮棘层减少，偶有空泡细胞，提示锌缺乏症。后续查血清锌水平降至0.35μg/L（正常范围＞5.4μg/L），因此考虑获得性肠病性肢端皮炎的诊断。患者开始口服硫酸锌治疗，数周内其腹泻症状明显缓解，头发开始再生，皮疹逐渐消失。病例2，女性，54岁，因全身泛发性顽固性皮疹4个月就诊[2]。皮肤检查可见腰骶部、口周、双侧腹股沟区、前臂和手部鳞屑性红斑伴脱皮、糜烂和抓痕，结蜜黄色痂皮（图2），伴有掌部红斑和皲裂。局部外用糖皮质激素和抗真菌药物疗效不佳。图2.腰骶部、口周鳞屑性红斑伴脱皮、糜烂[2]大约8年前，患者曾接受减肥手术和Roux-en-Y胃旁路手术。数月来，由于食欲不振，患者进食减少，同时因经济困难停止购买和服用术后所需的多种维生素。皮肤活检仅提示角化不全、慢性炎症伴真皮水肿等非特异性组织学改变。感染、自身免疫性疾病筛查未见异常。因考虑到减肥手术后患者可能存在营养摄入不足或营养吸收不良，医生进行微量营养素检测，结果显示，患者的血清锌水平为0.31μg/ml（正常范围0.55～1.50μg/ml）。因此，患者的诊断为获得性肠病性肢端皮炎，患者开始接受补锌治疗。4周后随访，皮疹几乎完全消退。病例学习1.锌缺乏症的病因锌是人体必需的微量营养素之一。锌缺乏症多见于儿童，成人锌缺乏症是一种不易确诊的营养缺乏性疾病。成人锌缺乏症主要包括4种发病机制，其相应的具体病因如下表所示，许多疾病可能通过多种发病机制引起锌缺乏症[3-4]。

锌缺乏症发病机制

具体病因

I型（摄入不足）

膳食中摄入不足、厌食症、全肠外营养

II型（丢失增加）

长期腹泻、糖尿病、酗酒、反复出血、溶血性疾病、烧伤、慢性肾脏病或透析

III型（吸收不良）

先天性肠病性肢端皮炎、获得性肠病性肢端皮炎（炎症性肠病、脂肪泻、减肥手术、短肠综合征）、服用青霉胺等金属螯合剂

IV型（需求量增加）

妊娠、哺乳、营养不良恢复期

其中，获得性肠病性肢端皮炎是成人锌缺乏症常见而重要的原因。有些学者倾向于将获得性肠病性肢端皮炎称为获得性锌缺乏症[4]，但前者更能指代由肠道锌吸收不良或肠道锌排出增加所致的皮肤表现。图3.获得性锌缺乏症的93岁女性：腰骶部、臀部和大腿后侧大片边界清晰的渗出性红斑[3]值得注意的是，先天性肠病性肢端皮炎的患者也可能是在成人期才得以确诊，而婴幼儿时期则可能被误诊为大疱性表皮松解症等其他皮肤病。2.获得性肠病性肢端皮炎的皮肤表现与先天性肠病性肢端皮炎相似，获得性肠病性肢端皮炎的患者可出现面部、会阴部等腔口周围（口周、眼周、鼻周、肛周）皮炎、毛发脱落（头发、睫毛和眉毛）和腹泻典型三联征。获得性肠病性肢端皮炎的其他非特异性表现还包括伤口愈合延迟、免疫功能低下、夜盲等。由于获得性肠病性肢端皮炎缺乏特异性的症状和体征，这些疾病常被误诊为其他皮肤病。获得性肠病性肢端皮炎的典型皮损为腔口周围边界清晰的湿疹或银屑病样斑块（鳞屑性暗红斑），边缘常伴有鳞屑、结痂和红晕，皮损亦可对称分布于肘、膝和手足伸侧。早期皮损可呈水疱或大疱，继发感染转为脓疱，干燥后则形成糜烂面。图4.获得性肠病性肢端皮炎的34岁酗酒女性：下肢红斑（A），双侧足背对称性受累（B），大腿内侧红斑（C）[4]此外，患者还可能有口角炎、指甲肥厚、萎缩变形，甲周亦可出现皮炎。获得性肠病性肢端皮炎常继发感染，后者最常见的病原体包括白色念珠菌、金黄色葡萄球菌和铜绿假单胞菌。继发感染与患者的合并症与死亡风险升高有关[5]。由于血清锌水平难以反映体内锌含量的真实水平（部分患者的血清锌水平甚至正常），基于患者的临床特征（主要是上述皮肤表现）和对试验性补锌治疗具有快速反应是更有利于诊断获得性肠病性肢端皮炎的方法。获得性肠病性肢端皮炎的治疗原则是去除诱因和补锌治疗（膳食与药物）。日常饮食中牛肉、瘦猪肉、肝脏、牡蛎等动物性食物的锌含量高，植物性食物含锌量较低。成人补锌的剂量取决于缺锌的病因和严重程度。对于获得性肠病性肢端皮炎的患者，通常建议每日摄入0.5～1mg/kg的元素锌（即葡萄糖酸锌3.5～7mg/kg）。恶心、呕吐是口服锌剂后最常见的不良反应。补锌治疗通常对获得性肠病性肢端皮炎的疗效迅速，症状多在数日内缓解，大约70%的患者的症状在锌替代治疗6个月内取得显著疗效。对于可逆性原因引起的获得性肠病性肢端皮炎，一般建议补锌疗程为3～4个月[3]。综上所述，锌缺乏导致的成人获得性肠病性肢端皮炎是一种不易早期确诊的成人营养缺乏性皮肤病，因此皮肤科医生应对该病的皮肤表现（皮炎和毛发脱落）和全身表现（尤其是腹泻）了然于心。对于存在炎症性肠病、脂肪泻、减肥手术后、短肠综合征等高危因素的患者，结合腔口周围边界清晰的鳞屑性暗红斑或糜烂等典型皮损，应考虑到获得性肠病性肢端皮炎的可能。及时补锌治疗有利于患者的症状迅速得以显著改善。「文章内容仅用于学术探讨，供医疗专业人士阅读」

编辑｜费肥肥

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