病例报告嗜酸粒细胞增多性皮病一例

嗜酸粒细胞增多性皮病一例

向微,石小霞,李舒康,李慎秋

作者单位:武汉,华中医院皮肤科

作者简介:向微,女,硕士研究生,研究方向:皮肤病理

临床资料

患者,女,34岁。主因全身出现褐色斑片、暗红色斑丘疹伴瘙痒5年,于年3月就诊。5年前,患者右手掌划伤后出现黄豆大小的结节,有痛痒感,自行挤破后溢出少量脓液。之后全手掌出现明显红肿、疼痛,医院(具体诊断不详)予消炎处理后,红肿消退,遗留小片暗红色斑块,明显瘙痒,无糜烂、渗出。4年前类似皮损逐渐增多,波及双手掌,瘙痒加剧。按湿疹给予头孢类抗生素治疗,皮损减少,但未完全消退。1年前无明显诱因双手掌再次出现大片水肿性暗红斑、丘疹、斑丘疹及脓疱,并逐渐增多、增大,部分融合成大片状,渐扩展至整个双前臂,瘙痒剧烈,尤以夜间、日晒及热环境中更甚,无触痛、发热、疲倦、关节肿痛、肌肉疼痛等不适。期间,曾于我市某院行皮损处组织病理检查,诊断为嗜酸粒细胞增多性皮病。予不知名抗生素及泼尼松20mg/d治疗,皮损部分消退、瘙痒减轻。医院诊治,予以多种抗生素及糖皮质激素治疗,皮损可暂时大部分消退,但仍在短期内复发。半年前,因停用糖皮质激素而致病情加重,皮损波及腰腹及面部,渐达全身。既往体健,否认有高血压、糖尿病及食物、药物过敏史。

系统体检:无异常,浅表淋巴结未触及。

皮肤科情况

面部、躯干和四肢见大片褐色色素沉着斑,其上散在大量水肿性暗红色斑丘疹、斑块,大小不一,部分丘疹顶端可见针帽大小水疱,部分水疱破溃、少量渗出(图1)。

实验室检查

血常规中白细胞计数6.53×/L[正常值(4~9)×/L],中性粒细胞百分比26.9%(30%~70%),嗜酸粒细胞百分比54.9%(0.5%~5%),嗜酸粒细胞计数9.08×/L([0~0.7)×/L];骨髓穿刺细胞学涂片:嗜酸粒细胞增多。白血病融合基因BCR/ABL(-),FIP1样-血小板衍化生长因子受体A(FIP1-like-1plateletderivedgrowthfactorreceptor,FIPILI/PDGFRa)(-);免疫全套(-);寄生虫抗体(-);肿瘤标志物:甲胎蛋白、癌胚抗原及糖类抗原、糖链抗原19-9均无异常。

组织病理

左前臂丘疹组织病理检查示:表皮轻度角化过度,棘层增厚,细胞内水肿及细胞间水肿,皮突较明显延长,部分相互融合,较多区域基底细胞液化变性;真皮乳头水肿,真皮全层及皮下组织内嗜酸粒细胞弥漫性浸润(图2)。

诊断及治疗

最后诊断:嗜酸性粒细胞增多性皮病。

治疗:予以硫酸羟氯喹0.2g每日2次、依巴斯汀10mg每日1次、盐酸左西替利嗪5mg每日2次口服,卤米松软膏、糠酸莫米松乳膏每日各1次外用。2周后复诊,皮损及瘙痒症状无明显变化。复查血常规嗜酸粒细胞百分比下降不明显,故加用醋酸泼尼松龙30mg每日1次口服,1周后皮损减少,瘙痒显著减轻,复查血常规嗜酸粒细胞百分比降至11%。此后依照患者病情变化,糖皮质激素逐渐减量,现已降至10mg/d维持治疗。多次复查血常规嗜酸粒细胞比例均在正常范围内。截至发稿时,患者皮损大部分消退,症状明显好转,但偶有少量新发皮损。

嗜酸粒细胞增多综合征是Hardy和Anderson(年)提出来的一组原因不明、血液及骨髓嗜酸粒细胞持续增多、组织中嗜酸粒细胞浸润为特征的一类疾病,包括Loffler综合征、嗜酸粒细胞肉芽肿、Loffler心内膜炎、嗜酸粒细胞白血病等。单纯累及皮肤而无脏器损害者称为嗜酸粒细胞增多性皮病(hypereosinophilicdermatitis,HED)。国外报道HED发病率为0.5/10万~1/10万人,发病高峰年龄一般在20~50岁,男性发病率比女性高4~9倍。

DOI:10./sypfbxzz.-.0619

实用皮肤病学杂志,,8(6):-

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