慧眼识病卅八
日习一病，千日一千；
绳锯木断，水滴石穿。
男童唇部多发丘疹、斑块
难度：????
病例简介7岁男童，唇部丘疹2年余，逐渐增多增大，无自觉症状。
专科查体见下唇黏膜上有大量扁平的、白色、趋于融合的丘疹和斑块（图1）。除此之外，口外检查未见任何异常。
图1.患者就诊时皮损（引自参考文献）
相关检查：患者一般情况可，HIV等免疫缺陷检测阴性。在其他家庭成员中无类似皮损。组织病理学示角化不全、棘层增厚、上皮细胞明显增生以及空泡细胞增多。
请给出您认为可能性最大的诊断：
A.皮脂腺异位症（Fordycespots）
B.口腔黏膜克罗恩病
C.多发性错构瘤综合征（Cowden病）
D.口腔灶性上皮增生（Heck病）
参考文献：见下期。
答案次日公布
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上期答案：
Infantileacropustulosis(IA，婴儿肢端脓疱病)
婴儿肢端脓疱病(IA)是一种少见的儿童疾病，其特点是在2-3岁自行消退之前，病情会不断恶化和缓解。发病通常发生在1岁以内，但出生时通常不发疹。它在非裔美国人和男性中更常见。这种情况通常根据典型的红色丘疹史进行诊断，这些丘疹强烈瘙痒，在24小时内演变成小水疱和脓疱，并在1至2周内消退。脓疱通常发生于手掌和足底，但偶尔也会累及头皮、面部或躯干。每隔几周到几个月复发一次。每次加重之间的间隔逐渐延长，直到发生自发性缓解。
为了帮助确诊，可以进行Tzanck涂片或革兰氏染色，脓疱内容物，预计会显示大量中性粒细胞，偶见嗜酸性粒细胞，无细菌存在。活检标本一般不需要，因为诊断通常可以根据病变的肢端分布、发病年龄、复发模式和脓疱的适当染色确定;组织病理上，IA的活检标本显示为角层下表皮内小疱充满中性粒细胞，偶尔有嗜酸性粒细胞，角质形成细胞局灶变性，有时真皮水肿和血管周围淋巴细胞浸润。IA患者的实验室检查通常是正常的，尽管有外周血嗜酸性粒细胞增多的报道。
IA可能与疥疮、新生儿暂时性脓疱性黑变病、婴儿嗜酸性毛囊性脓疱病、新生儿中毒性红斑和其他新生儿脓疱性疾病难以区分。最困难的是区分IA与疥疮感染，因为有一个明显的相似性在最初的临床表现阶段。此外，有几个报告的病人发生IA后继发疥疮感染，也许暗示了两者之间的联系。Mancini等人提出，IA可能是一种周期性超敏反应，针对之前疥疮感染的残留抗原成分，这种抗原成分在螨或卵被检测到后长期存在。同样，IA通常是在抗感染药物治疗失败后被诊断出来的。尽管如此，许多患者没有疥疮感染史。更有限的分布和缺乏隧道，加上螨，卵或疥虫阴性显微镜检证据支持IA而不是疥疮的诊断。
与IA相比，新生儿暂时性脓疱性黑变病在出生时就存在。它的特点是三个阶段;出生时，在下颌、脖子、小腿和下背部有小的(1厘米)囊性脓疱，其他部位也可能受影响。囊性脓疱易碎，易破裂，并伴有色素沉着的斑块和鳞片。最后，类似于小痣但代表着炎症后色素沉着的小色素沉着斑持续存在于原来的囊疱处，并持续数月。皮疹没有再发生。暂时性新生儿脓疱性黑变病最常发生在非裔美国婴儿中，影响4%至5%的这些儿童的出生，而白人婴儿的影响为0.1%至0.3%。胎盘鳞状上皮化生的发病率增加已报道在婴儿这种疾病。脓疱内容物的革兰氏染色与IA相似，主要是中性粒细胞，偶尔有嗜酸性粒细胞。
婴儿嗜酸性脓疱性毛囊炎是一种罕见的疾病，其特征是白色到黄色的无菌脓疱，通常在毛囊周围形成出血性结痂，主要发生在头皮和面部，但很少发生在躯干或四肢。通常在出生时或生命的最初几周内发病。本病脓疱革兰氏染色显示大量嗜酸性粒细胞，活检标本通常显示表皮嗜酸性海绵样变和皮肤嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润。
新生儿中毒性红斑通常在分娩后24至48小时出现，持续1至2周。它发生在至少50%的足月婴儿中，在早产儿中不常见。可表现为红色斑点、风团和/或小的红色丘疹、水疱或伴红色耀斑的脓疱。它通常从面部开始，然后扩散到躯干和四肢的近端，几乎从不累及手掌和脚底。单个病变持续约24小时，愈后无疤痕或色素改变。脓疱或小疱内容物的显微镜检查显示大量嗜酸性粒细胞。
先天性朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Hashi-motoePritzker病或先天性自愈网状组织细胞增多症)是一种罕见的疾病，存在于新生儿。受影响的新生儿有结痂丘疹、脓疱和丘疹小泡，也可能有结节、瘀点、粟粒和粘膜糜烂。损伤可能出现在身体的任何部位，包括手掌和脚掌，新的损伤可能出现在生命的最初几天到几周。活检标本显示有朗格汉斯细胞浸润，S和CD1a免疫染色呈阳性在真皮浅层，有时也可在表皮。在新生儿这种疾病，应对系统性朗格汉斯细胞组织细胞增多症进行评估;然而，对于单纯皮肤受累的患者，病变通常会在数周至数月后自行消退，无后遗症。
虽然IA是一种自限性皮肤病，但由于剧烈的瘙痒伴发疹，在急性加重时经常推荐治疗。文献报道的外用皮质类固醇的疗效是不一致的，但许多建议需要高效的外用皮质类固醇。抗组胺药也可以帮助缓解瘙痒。氨苯砜已被报道是最有效的口服药物治疗IA，但它应该只用于严重的，顽固的IA。
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